A maioria dessas MEI pode afetar tanto os pacientes com Doença de Crohn (DC) quanto pacientes com Retocolite Ulcerativa (RCU) e pode afetar qualquer órgão ou sistema, apesar de haver diferenças quanto ao tipo de manifestação e sua frequência.
Os órgãos mais afetados são a pele, articulações, olhos e o fígado
A prevalência das MEI nas DII pode variar, de acordo com diversos estudos, de 21 a 36% dos pacientes, dependendo de alguns fatores:
- Área geográfica estudada
- População acometida
- Duração
- Extensão da doença
O texto da revista ABCD Em Foco exemplificou bem essas MEI:
“Quais são essas manifestações extraintestinais? Afta na boca é uma delas. Inflamação na pálpebra, que parece um terçol daqueles que muita gente benze ou cura esfregando uma aliança, é outra. Manchas vermelhas na pele, que se alastram e não melhoram com nada é também outro exemplo.”
As MEI das DII podem ser divididas em três classes distintas:
Primeira Classe :
- Artrite periférica
- Eritema nodoso
- Lesões aftosas orais
Manifestações que geralmente NÃO se relacionam com a atividade da doença:
- Pioderma gangrenoso
- Uveíte
- Espondiloartropatias
Segunda Classe: Compreende manifestações às quais pacientes com DII estão mais predispostos como uropatia obstrutiva, nefrolitíase e colelitíase.
Terceira Classe: Engloba manifestações não relacionadas nessas duas primeiras categorias como amiloidose, eventos tromboembólicos, osteopatia.
Sobre osteoporose e osteopenia:
Manifestações Extraintestinais (MEI):
As manifestações articulares são significantemente mais comuns em pacientes com doença colônica.
Artropatia periférica ocorre em 10 a 20% dos pacientes com DII e é mais comum nos pacientes com DC. Também chamada de artropatia periférica enteropática. Pode ser dividida em pauciarticular (também chamada tipo I) e poliarticular (tipo II).
- Forma pauciarticular: os sintomas articulares são geralmente agudos e autolimitados (duração menor que 10 semanas), o envolvimento é assimétrico e migratório, com participação de grandes e pequenas articulações. Os membros inferiores são geralmente afetados. Tem natureza recorrente e os sintomas acompanham os surtos de atividade de doença intestinal. Assim, geralmente o tratamento da doença intestinal melhora o acometimento articular. Esses pacientes têm maior frequência de outras MEI como eritema nodoso e uveíte. É interessante que em 31% desses pacientes a artropatia pode aparecer até 3 anos antes do diagnóstico de DII.
- Forma poliarticular: tende a ter um curso crônico e pode ser destrutiva. Seu curso é independente das exacerbações da DII e a coexistência com outras MEI é rara, exceto uveíte.
O envolvimento axial relacionado às DII são mais comuns na DC (5-22%) que na RCUI (2-6%). Os principais sintomas incluem dor lombar e rigidez matinal. A artropatia axial relacionada às DII inclui a sacroileíte, observada radiograficamente em 20 a 25% dos pacientes e a espondilite anquilosante HLA B27 positiva ou negativa (eu), observada em 3 a 10% dos pacientes. Os sintomas axiais frequentemente precedem os sintomas intestinais. Geralmente esse tipo de manifestação não se relaciona com a atividade de doença intestinal.
As manifestações cutâneas das DII possuem grande importância devido a sua alta prevalência. Estima-se que um terço dos pacientes com DII desenvolverá lesões cutâneas. Algumas vezes podem preceder a abertura do quadro intestinal, servindo de suspeita para pesquisa dessas patologias.
O eritema nodoso e o pioderma gangrenoso são as manifestações cutâneas clássicas relacionadas às DII com uma prevalência reportada de 3 a 20% e 0,5 a 20%, respectivamente.
Eritema nodoso é caracterizado por nódulos inflamatórios subcutâneos dolorosos que acometem, geralmente, as superfícies extensoras de membros inferiores, mas também pode aparecer em tronco e face. Seu aparecimento geralmente acompanha os surtos de doença intestinal, é autolimitado e melhora com o tratamento da doença intestinal.
O pioderma gangrenoso, por sua vez, é uma condição mais grave e, muitas vezes, debilitante. Parece ser mais comum na RCUI do que na DC. Caracteriza-se por lesão inicialmente pustular que rapidamente evolui para úlcera crônica irregular dolorosa, de bordas violáceas e fundo granuloso, geralmente em membros inferiores, mas pode acometer também face ou tronco. Frequentemente os pacientes relacionam o aparecimento da lesão cutânea após algum trauma local. A correlação com atividade de doença é variável.
A chamada DC metastática ocorre com a presença de lesões granulomatosas em locais diferentes do trato intestinal. Aparecem como nódulos ou placas eritematosas no abdome, nos membros inferiores e nas áreas de dobras. Geralmente não está relacionada à atividade de doença.
As manifestações oculares ocorrem em 2 a 6% dos pacientes com DII, sendo mais comum em pacientes com DC. Podem surgir antes ou depois do surgimento dos sintomas intestinais, mas parece ter relação com a atividade de doença intestinal.
As manifestações mais comuns são a episclerite, a esclerite, a uveíte e a ceratopatia.
Episclerite é definida clinicamente como uma hiperemia indolor da esclera e da conjuntiva sem déficit visual. Surtos de DII geralmente predispõem o paciente a episclerite, com melhora com agentes anti-inflamatórios tópicos.
Fonte: Crohnistas http://migre.me/uCuXT |
MANIFESTAÇÕES HEPATOBILIARES:
Constituem uma das mais comuns MEI nas DII.
Fonte: http://www.mdsaude.com/2013/01/o-figado.html |
Podem ocorrer as seguintes manifestações:
- Doenças possivelmente com fisiopatologia semelhante às DII – colangite esclerosante primária (CEP), pericolangite (CEP de pequenos ductos), síndromes de overlap (CEP e hepatite autoimune), pancreatites agudas e crônicas relacionadas às DII.
- Doenças relacionadas às DII como colelitíase, trombose de veia porta e abscessos hepáticos.
- Doenças relacionadas aos efeitos adversos das drogas utilizadas no tratamento das DII – tiopurinas, metotrexate, sulfasalazina e mesalazina, agentes biológicos (hepatites, pancreatites, cirrose hepática, reativação de hepatite B, linfoma hepatoesplênico relacionado a biológicos).
Colangite esclerosante primária (CEP) é a manifestação hepatobiliar mais comum, ocorrendo em cerca de 2,4 a 7,5% dos pacientes com DII. É uma doença hepática colestática (doenças que acometem as vias biliares) crônica, caracterizada por inflamação, fibrose, e destruição progressiva dos ductos biliares intra e extra-hepáticos resultando no desenvolvimento de fibrose, cirrose e falência hepática.
A maioria dos pacientes é assintomática no momento do diagnóstico. Sintomas como fadiga, prurido, icterícia, dor abdominal e perda de peso podem se desenvolver em 60% dos pacientes durante o curso da doença. O padrão laboratorial característico é colestático, com elevação da fosfatase alcalina.
Aproximadamente 70-80% dos pacientes que têm CEP têm DII, geralmente RCUI e 1,4% – 7,5% dos pacientes com DII irão desenvolver CEP durante o curso de sua doença.
O exame padrão ouro para o diagnóstico é a colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPRE) com a demonstração de estenoses multifocais, difusas, envolvendo ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos. A colangioressonância é uma alternativa não invasiva para o diagnóstico de CEP, com uma sensibilidade e especificidade um pouco menor do que a CPRE.
Importante: A presença de CEP em pacientes com RCUI parece ser um fator de risco independente para o desenvolvimento de displasia e câncer coloretal. Assim, pacientes com CEP e RCUI possuem maior risco de neoplasia coloretal devendo então ser submetidos à vigilância com colonoscopias anuais para pesquisa de displasia.
Pacientes com CEP possuem maior risco de desenvolvimento de colangiocarcinoma.
O tratamento de escolha para pacientes com CEP em fase avançada ou CEP com colangiocarcinoma é o transplante hepático, que geralmente apresenta nesses casos uma evolução favorável, com uma sobrevida aos 5 e 10 anos de 85% e 70%, respectivamente. Entretanto a frequência de recorrência da CEP no fígado transplantado é de aproximadamente 20-25%.
OUTRAS MANIFESTAÇÕES (Sim! Existem outras):
Outras manifestações mais raras incluem bronquiectasia, bronquite, osteomalacia, nefrolitíase e tromboembolismo.